سابقه و هدف: نوتروپنی به حالتی گفته می شود که تعداد نوتروفیل ها به کمتر از 1500 عدد در میلی متر مکعب کاهش یابد که می تواند به دو صورت اکتسابی و مادرزادی دیده شود. هدف از ارایه این گزارش عنایت به نقش حیاتی است که این سلول ها در سیستم ایمنی بدن ایفا می کنند و عجیب نیست اگر شاهد باشیم که بیماران مبتلا به نوتروپنی دچار عفونت ها و عوارض عدیده می شوند.معرفی بیماران: در این گزارش سه مورد بیمار معرفی می شوند که دچار نوتروپنی بوده و در زمان نوتروپنی دچار عفونت های جلدی، ژنژیواستومایت و لنفادتیت شده اند و در زمانی که نوتروپنی نداشته اند سالم بوده اند. یک مورد از بیماران به دنبال مصرف طولانی مدت Zaditen (به مدت سه سال) دچار این عارضه گردیده بود. یک مورد دیگر به طور دوره ای و آخرین بیمار از زمان شیرخوارگی مبتلا شده بود.یافته ها: اولین بیمار دارای Cyclic neutropenia بوده که هر 21 روز معمولا تکرار شده و در فواصل بیماری شخص سالم و مشکل خاصی ندارد. بیمار دوم احتمالا از بدو تولد مبتلا بوده و در 1.5 سالگی تشخیص بیماریش داده شده است. بیمار سوم با مصرف برای درمان آسم و آلرژی منجمله Zaditen به مدت سه سال دچار نوتروپنی شده است.نتیجه گیری: کار نوتروفیل ها فاگوسیت کردن و آنگاه از بین بردن عوامل بیماری زا می باشد. با توجه به نقش حیاتی این سلول ها در سیستم ایمنی بدن انسان، ابتلا به نوتروپنی باعث ایجاد عفونت و عوارض عدیده می شود .شایان ذکر است درمان کنونی برای نوتروپنی مضمن مبتنی بر استفاده از ترکیبات نوترکیب انسانی G-CSF می باشد.

زمینه: هدف از مطالعه حاضر، ارایه دستورالعمل مبتنی بر شواهد برای مدیریت بالینی تب و نوتروپنی در کودکان مبتلا به سرطان می باشد. روش کار: در این مطالعه مروری نظام مند، جستجوی الکترونیک به زبان انگلیسی با کلید واژه های مورد نظر (pediatric patient, febrile neutropenia, hematologic malignancies, solid tumors, bone marrow transplant recipients, autologous transplant) در بانک های اطلاعاتی (Google Scholar, PubMed, Ovid, Science Direct) انجام شد. در این مطالعه مقالات مرتبط منتشر شده در زمینه: تشخیص، درمان و مدیریت تب و نوتروپنی در کودکان مورد بررسی قرار گرفت. یافته ها: مهمترین نکته در مدیریت بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی شروع به موقع و زودرس آنتی بیوتیک مناسب با پوشش آنتی باکتریال مناسب می باشد. هر ساعت تاخیر در شروع آنتی بیوتیک می تواند باعث افزایش زمان بستری، عوارض و مرگ و میر گردد. همچنین یافته های این مطالعه نشان می دهد که بر اساس مطالعات اخیر در بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی تعدیل رژیم آنتی بیوتیکی وسیع الطیف پس از انجام بررسی های اولیه امکان پذیر است. ادامه دوره درمان در موارد کم خطر می تواند بصورت خوراکی انجام شود. بدون در نظر گرفتن چک لیست ارزیابی خطر و انجام بررسی های مناسب و به موقع، بررسی خطر عوارض عفونی در بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی امکان پذیر نخواهد بود، بنابراین پایبندی به پروتکل های تشخیصی ضروری می باشد. نتیجه گیری: میزان بروز و شدت تب و نوتروپنی و عوارض آن به طور معکوس با تعداد مطلق نوتروفیلها در ارتباط است، با این وجود بر اساس مطالعات و ارزیابی های انجام شده، امکان تعیین میزان خطر و تقسیم بندی بیماران به گروه های پرخطر و کم خطر وجود دارد. علاوه بر این، حتی در بیماران پر خطر نیز می توان براساس مدل های موجود، آندسته از بیماران پرخطری را که در معرض سپسیس شدید هستند مورد شناسایی قرار داد. در این راهنما سعی شده که یک رویکرد مبتنی بر شواهد در بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی در کودکان مبتلا به سرطان بر اساس آخرین گزارشات معتبر ارایه گردد تا راهکاری برای مدیریت بهتر مصرف آنتی بیوتیک های وسیع الیطف و دوره درمان باشد، هرچند در برخی موارد همچنان به بومی سازی و اعتبارسنجی های تکمیلی نیاز می باشد.

زمینه و هدف: نوتروپنی به صورت شمارش مطلق نوتروفیل کمتر از 1500 بر میلی متر مکعب تعریف می شود. باتوجه به اهمیت تشخیص زودهنگام علت نوتروپنی و انجام اقدامات متناسب با آن در کاهش مورتالیتی وتحمیل هزینه های مالی، لذا این مطالعه با هدف بررسی رابطه ی علت نوتروپنی و شدت نوتروپنی با علائم کلینیکی و آزمایشگاهی جهت انجام اقدامات مناسب انجام شده است. مواد و روش ها: این مطالعه به صورت مقطعی و از نوع توصیفی _ تحلیلی بود. در این پژوهش 111 بیمارمبتلا به نوتروپنی در یک دوره ی سه ساله از سال 1393 تا 1395 در بیمارستان حضرت معصومه (س) قم بصورت سرشماری بررسی شدند. اطلاعات لازم از پرونده ی پزشکی بیماران طی یک پرسشنامه بدست آمد. داده ها توسط نرم افزارSPSS آنالیز شد. یافته ها: طی بررسی ارتباط بین علت نوتروپنی با یافته های دموگرافیک و آزمایشگاهی، نشان داد که بین علت بیماری با سن (P. value = 0. 007)، شدت نوتروپنی (P. value <0. 001)، پیامد بیماری (P. value <0. 001)، مدت زمان بستری (P. value <0. 001)، میزان (P. value <0. 001)Hb و (P. value <0. 001)WBC ارتباط معنی داری وجود داشت. شیوع علل نوتروپنی نیز در بیماران مورد مطالعه به ترتیب شامل 54. 1% ویرال، 24. 3% سپسیس، 10. 8% بدخیمی، 4. 5% آنمی، 3. 6% ایدیوپاتیک و 2. 7% ITP بود. بحث: مطالعه نشان داد که ارتباط معنی داری بین یافته های دموگرافیک و آزمایشگاهی با علت وشدت بیماری وجود دارد. بنابراین در نظر داشتن این فاکتورها در ابتدای بستری می تواند نقش کلیدی در پیشبرد یک مدیریت صحیح در درمان بیماران مبتلا به نوتروپنی ایفا کند.

پیش زمینه و هدف: نوتروپنی تب دار یکی از عوارض شایع شیمی درمانی در کودکان مبتلا به بدخیمی است. در این مطالعه سعی شده است فاکتورهای موثر در پاسخ به درمان بیماران مبتلا به نوتروپنی تب دار موردبررسی قرار گیرد. با استفاده از این فاکتورها می توان تحلیل بهتری در مورد شدت عفونت بیماران داشت و در انتخاب آنتی بیوتیک مناسب کمک کننده خواهد بود. مواد و روش ها: در این مطالعه مقطعی کودکان مبتلا به لوکمی لنفوبلاستیک حاد که در طی 10 سال گذشته تحت شیمی درمانی قرار گرفته و به دنبال آن به علت نوتروپنی تب دار بستری شده بودند وارد مطالعه شدند. بیماران منشا شناخته شده ای برای عفونت و تب نداشتند و همه بیماران با آنتی بیوتیک های یکسان درمان شده بودند. یافته ها: میانگین سنی بیماران 84/3 ±,13/9 سال بود. میانگین مدت بستری بیماران 10 روز بود و 9 نفر (1/7درصد) از بیماران در ICU بستری شده بودند. 25 نفر (5/20درصد) از بیماران بستری فوت شده بودند. مقدار ESR بر تعداد روزهای تب دار اثر معنی دار داشت و با افزایش یک واحد ESR شانس ادامه تب برای بیشتر از 5 روز حدود 02/1 درصد افزایش نشان می داد. تعداد پلاکت در زمان بستری از عوامل موثر بر مرگ بیماران شناسایی شد و نسبت شانس به مرگ در افراد با مقدار پلاکت 50000 و کمتر، بیشتر از افراد با پلاکت بالای 50000 بود. نتیجه گیری: CRP افزایش یافته و ترومبوسیتوپنی در بدو بستری ازجمله فاکتورهای پیش بینی پیش آگهی بد در بیماران مبتلا به نوتروپنی تب دار است.

مقدمه: کودکی یکی از حساس ترین دوران زندگی، فرصتی برای رشد و پرورش همه جانبه است، درنتیجه؛ حفظ سلامت جسمی و روانی در این دوره از اهمیت شایانی برخوردار می باشد . حق بر سلامتی از جمله موضوعات مهم و کلیدی در عرصه ملی و بین المللی است که با توجـه بـه موقعیت حساس کودکان(شرایط جسمی و روحی)، توجـه بـه ایـن موضـوع برای این قشر، اهمیتی دو چندان می یابد. با توجه به اینکه «رساله حقوق و صحیفه سجادیه» نماد یک منشور حقوقی کامل و جامع برای بشریت است، بررسی حق بر سلامت کودکان در این دو اثر ارزشمند، هدف پژوهش حاضر می باشد.روش کار:این تحقیق کیفی و از روش تحلیل محتوا بهره برده است.یافته ها: یافته های تحقیق نشان می دهد .حق بر سلامت در اسناد بین اللملی دارای ابعاد گوناگون جسمی، روانی و حتی معنوی و اجتماعی اسـت.این حق در صحیفه سجادیه و رساله حقوق امام سجاد 7 به موضوع «حق بر سلامت با رویکرد دینی و اخلاقی و معیارهای آن در تمامی ابعاد و ساحت های وجودی انسان» پرداخته شده و این حق، در کنار جنبه های متعدد حقوق معنا می یابد که توجه و دقت در این جنبه سلامت، فراتر از آنچه در اسناد بین المللی آمده است می باشد . لذا حق بر سلامت در نگرش دینی، علاوه بر وضع و ارائه قوانین، به فضاسازی و ارائه طریق در این زمینه نیز پرداخته است

زمینه و هدف: همراهی موتاسیون ژن کد کننده الاستاز نوتروفیل (ELA2) با اختلالات نوتروپنی مزمن شدید نشان داده شده است و تنوع زیادی در موتاسیون این ژن گزارش شده است. این مطالعه به بررسی آنالیز ژن ELA2، تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی بیماران می پردازد.روش بررسی: طی سالهای 84-1382، 21 بیمار با اختلال Cyclic Neutropenia (CN) یا Severe Congenital Neutropenia (SCN) انتخاب و آنالیز ژن ELA2 با دو روش RT-PCR و Automated Capillary Sequencing انجام شد. یافته ها: سندرم کاستمن و نوتروپنی دوره ای به ترتیب برای سه و 18 بیمار مطرح شد. یک یا دو موتاسیون در 18 مورد (%85.7) از کل بیماران مشاهده شد. همه بیماران SCN موتاسیون در ژن ELA2 داشتند، که سه بیمار (%16.7) مبتلا به نوتروپنی CN فاقد موتاسیون این ژن بودند. فراوان ترین موتاسیون به ترتیب در اگزونهای چهار و دو بود. هفت بیمار در دو اگزون ژن موتاسیون داشتند. 16 مورد متفاوت از 18 موتاسیون شناسایی شد. متوسط سن بیماران 13.4±17.6 ماه بود. 61.9% از بیماران با هم نسبت فامیلی داشتند. در 21 بیمار، متوسط میزان مطلق نوتروفیل خون محیطی 830.5±491.4 (ANC) در هر mm3 بود. به طور متوسط هر بیمار 2.2±1.6 بار بستری شده است. بیماران CN به طور معنی داری میزان مطلق نوتروفیل بیشتری نسبت به گروه SCN داشتند، میزان ANC بین بیماران با و بدون موتاسیون اختلاف معنی داری نداشت. همه بیماران گروه SCN دارای دو یا بیش از دو عارضه عفونی بودند. عوارض عفونی بین دو گروه با و بدون موتاسیون و همچنین CN یا SCN اختلاف معنی داری نداشت.نتیجه گیری: موتاسیون ژن ELA2 نقش قابل توجه در پاتوژنز اختلالات CN و SCN دارد. اختلال CN بیش از آنچه قبلا تصور می شد تنوع ژنوتیپی دارد. ارتباط معنی داری بین وجود موتاسیون و شیوع تظاهرات بالینی بیماران نوتروپی CN و یا SCN وجود ندارد.

پیش زمینه و هدف: مطالعه ی حاضر باهدف مقایسه ارتباط سطح سرمی پروکلسی تونین و مارکر واکنش التهابی حاد (C-Reactive protein) با پیش آگهی تب و نوتروپنی در کودکان مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد بستری در بخش انکولوژی انجام شد. شیوع عفونت باکتریال شدید در کودکان تحت کموتراپی با توجه به مصرف داروهای سرکوب کننده ایمنی بسیار بالا است. تشخیص ناموفق اغلب باعث تاخیر در انتخاب و مصرف آنتی بیوتیک ها می شود. افزایش پروکلسی تونین می تواند در شناسایی شدت عفونت و افتراق تب و نوتروپنی با ریسک بالا از موارد کم ریسک در کودکان سرطانی مبتلا به تب و نوتروپنی کمک کننده باشد. که این امر منجر به انتخاب آنتی بیوتیک مناسب، کاهش ظهور مقاومت آنتی بیوتیکی و کاهش عوارض جانبی ناشی از مصرف بی رویه داروهای آنتی بیوتیکی می گردد. مواد و روش کار: در این مطالعه ی توصیفی تحلیلی بیماران لوسمی با تشخیص تب و نوتروپنی به دنبال کموتراپی وارد مطالعه شدند. مدت زمان تب دار بودن بیمار، طول مدت بستری، میزان مرگ ومیر و میزان پروکلسی تونین و CRP و سایر اطلاعات بیماران به همراه آزمایشات در چک لیست از پیش تهیه شده وارد و مورد تجزیه وتحلیل قرار گرفت. یافته ها: 31کودک مراجعه کننده با تب و نوتروپنی وارد مطالعه شدند. میانگین سنی بیماران موردمطالعه 64/54F ± 45/85 ماه بود. کمترین سن در میان بیماران 9 ماه و بیشترین سن 178 ماه بود. . مدت تب و بستری در بیماران با پروکلسی تونین بالاتر از 10 نانوگرم٫ به ترتیب 10/11 روز و 10/18 روز بود که ازنظر آماری تفاوت معنی داری با بیماران با پروکلسی تونین کمتر از 10 نانوگرم داشت (001/0 = P). بر اساس نتایج به دست آمده افزایش سطح پروکلسی تونین متناسب با شدت عفونت بود (P= 0/001) ولی بین افزایش سطح CRP با شدت عفونت ارتباطی وجود نداشت (372/0= P). بحث و نتیجه گیری: طولانی بودن مدت تب و بستری در بیماران دارای پروکلسی تونین بالا نسبت به گروهی که پروکلسی تونین پایین تری داشتند و بالا بودن سطح سرمی پروکلسیتونین در موارد سپسیس می تواند نشانگر ارزش پیشگویی کننده پروکلسی تونین در پیش آگهی تب و نوتروپنی باشد. با مطالعات گسترده تر می توان برای بیماران تب و نوتروپنی با پروکلسی تونین بالا داروی ضد میکروبی قوی تر و طولانی مدتی را شروع کرد. این امر منجر به کاهش ظهور مقاومت آنتی بیوتیکی و کاهش عوارض جانبی ناشی از مصرف بی رویه داروهای آنتی بیوتیکی نیزمی گردد.

45 حمله تب و نوتروپنی شدید با شمارش مطلق نوتروفیلها کمتر از 500 عدد در هر میلی لیتر خون، در 38 کودک مبتلا به بیماریهای هماتو انکولوژیک منجر به اختلال سیستم ایمنی، در مدت 18 ماه در بخش هماتولوژی پزشکی کودکان تبریز مورد مطالعه قرار گرفتند.از نظر بیماریهای زمینه ای بطور عمده لوسمی حاد لنفوبلاستیک در %62.5 موارد و لوسمی حاد میلوبلاستیک در %13.5 قرار داشتند.در %24 موارد کشت خون مثبت بود و در %7 موارد نیز با کشت از محل های عفونی لوکالیزه ارگانیسم جدا گردید. در %37 موارد تشخیص عفونت بطور کلینیکی یا رادیولوژیکی بود. %32 در موارد باقیمانده علتی برای تب پیدا نگردید.میکروارگانیسم های جدا شده در %61.5 موارد گرم منفی های روده ای و در %38.5 موارد گرم مثبت ها بودند. اشیریشیاکلی در %22.5 موارد، استافیلوکوک اپیدرمیدیس در %16.5 و استافیلوکوک طلایی در %16.5 موارد ایزوله گردیدند. بقیه میکروارگانیسم ها بطور عمده گرم منفی ها بودند.از محل های عمده عفونت لوکال (با یا بدون باکتریمی) پنومونی %23، ژنژیواستوماتیت %23، عفونت محل تزریق سرم %11.5 و آبسه اطراف مقعد %7.5 در صدر قرار داشتند.در %77 موارد از ترکیب آنتی بیوتیک خط اول شامل آمیکاسین + سفتی زوکسیم وریدی جواب خوبی بدست آمد. در %7 موارد احتیاج به اضافه کردن آنتی بیوتیک (یا آنتی بیوتیکهای) دیگر بود. در %7 موارد رژیم درمانی بکلی تغییر پیدا نمود تا جواب درمانی گرفته شود.4 مورد مرگ و میر وجود داشت که بعلت سپتی سمی چند میکروبی در سه مورد، و عفونت آبله مرغانی منتشر سیستمیک در یک مورد بودند.

هدف: عفونت در کودکان مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک که بدنبال شیمی درمانی دچار نوتروپنی می شوند خطرناک و کشنده می باشد و درمان صحیح با آنتی بیوتیک مناسب، جداسازی و مراقبت از اهداف اصلی در بهبودی بیماران می باشد استفاده از کلنی های محرک خونساز مثل (GCSF) در جهت تاثیر بر کاهش دوره نوتروپنی و تب و زمان بستری در بیمارستان روزبه روز بیشتر می شود.روش بررسی: در این مطالعه بالینی تصادفی بصورت آینده نگر انجام گرفته و کودکان مبتلا به لوسمی حاد لنفوبلاستیک که بدنبال Intensification با تب و نوتروپنی به بیمارستان مراجعه نموده و بستری شده اند را شامل می شود گروه شاهد 72 نفر بوده که درمان مناسب آنتی بیوتیک گرفته و گروه هدف 68 مورد که علاوه بر آنتی بیوتیک داروی محرک گرانولوسیت (GCSF) را دریافت نمودند.یافته ها: بیمارانی که بصورت تصادفی داروی GCSF را علاوه بر دریافت آنتی بیوتیک دریافت نموده بودند در مقایسه با بیمارانی که دارو را دریافت ننموده بودند کاهش دوره نوتروپنی از 6.7 روز در برابر 8 روز را داشته اند (p<0.0001).کاهش زمان بستری از 8.8 روز به 7.6 نیز مشاهده گردید (p<0.0001) کاهش زمان تب در هر دو گروه اختلاف معنی دار نداشته و بر کاهش مرگ و میر تاثیری نداشته است.نتیجه گیری: تجویز GCSF با آنتی بیوتیک موجب کاهش دوره نوتروپنی و زمان بستری گردیده و تغییری در مرگ و میر و دوره تب نداشته. بازده اقتصادی این روش نیاز به مطالعات و با تعداد بیشتری از بیماران را می طلبد.

بیماری نوتروپنی دوره ای بیماری نادری است که اغلب در دوران کودکی با عفونت های راجعه بفواصل حدود سه هفته همراه با کاهش نوتروفیل خون محیطی به مدت چند روز مشخص می گردد. در این گزارش دو مورد از این بیماری یکی با تظاهرات زودرس و تشخیص در زمان کودکی و مورد دوم با تظاهر دیررس تر و تشخیص در دهه سوم زندگی معرفی و مروری بر پاتوژنز، درمان و شناخت این بیماری ارایه می گردد.